CEC2024 | 卞策教授团队：正确认识布加综合征

布加综合征

• 定义：肝静脉和/或其开口以上的下腔静脉流出道梗阻所致的一组临床综合征。

• 流行特点

• 此病在我国、日本、韩国、印度、尼泊尔等东亚国家及南非发病率远远高于欧美国家。我国高发区域为山东、河南、河北、、江苏、安徽，主要围绕黄河冲积扇平原分布。布加综合征病情复杂，早期往往被误认为肝炎、肝硬化等疾病而耽误治疗，死亡率很高；

• 1990-2001年，瑞典的一份多中心的调查显示:布加综合征发病率为0.8人/每百万人/年，当地居民发病率为1.4人/每百万居民；

• 1986年，汪忠镐院士在山东东平县所做68万人流行病学调查显示当地布加综合征发病率为6.8/10万人；

• BCS的主要病理生理：

• 肝静脉回流障碍，压力明显升高，致肝中央静脉和肝静脉窦扩张、淤如。

• 在肝静脉回流受阻而侧枝代偿不足的情况下，血浆渗入肝淋巴间隙，淋巴液通过肝包膜漏入腹腔，形成顽固性腹水。

• 由于肝脏充血，压力增高，导致肝和脾肿大、食道和胃底静脉曲张等门脉高压的表现

• 胃肠道淤血肿胀，遂引起腹胀、消化吸收不良、贫血和低蛋白血症。

• 下腔静脉阻塞引起双下肢、会阴部肿胀和胸、腰、背部静脉曲张，这种静脉曲张既明显且范围广泛。此外尚可致肾静脉回流受阻，导致肾功能不全

• 由于血液淤滞在下半躯体，回心血量明显减少，心脏缩小。病人常有心悸，轻微活动即可引起心慌、气短等心功能不全症状。

• 临床表现

• 以男性多见，约为2∶1。

• 发病年龄则视病因而异，因先天性发育异常者，发病较早，以20~40岁之间多见。

• 发病的早晚与参加重体力劳动及其程度和时间长短有关。

• 因后天原因致病者，则发病年龄较晚。

• 症状与体征

• 单纯的肝静脉阻塞者，以门静脉高压症状为主。

• 合并下腔静脉阻塞者，则另有下腔静脉高压的临床表现，包括双下肢静脉曲张、色素沉着，甚至形成经久不愈的溃疡，严重者，双小腿或靴化皮肤呈老树皮肤样改变。胸、腹壁及腰背部静脉扩张、扭曲。

• 腰背部静脉曲张和脐下曲张静脉血流向上，是本病的特征之一。

• 晚期病人由于腹水严重，蛋白不断丢失，更兼消化吸收功能低下，形成消耗状态：骨瘦如血如柴，腹大如鼓，可称为“蜘蛛人”的体态，病人常死于严重营养不良、上消化道出血或肝肾功能衰竭。

有门静脉高压表现并伴有胸、腹壁，特别是腰背部及双下肢肿胀或静脉曲张者，应高度怀疑为本病。

• 检查方式：

• B超或彩超是简易、可靠且方便的无创性筛选手段，准确率达90%以上。B超可在健康检査时发现早期布加综合征。

• CT和MRI亦是较为准确的诊断方法，尤其是CTV检査静脉血管造影可观察门静脉系统、肝静脉和下腔静脉，目前已成为常用的无创检查方法。

• 诊断本病的金标准仍为腔静脉造影----同期可施行介入治疗。

• 经皮肝穿刺行肝静脉造影，可显示肝静脉有无扩张状况、阻塞。上述途径也用于扩张和放置支架。

• 肠系膜上动脉造影的静脉期，可显示门脉和肠系膜静脉扩张状况，对明确可否经肠系膜静脉施行减压很有帮助。

• 脾门静脉造影亦有助于了解门静脉主干及分支，尤其是脾静脉状况。

• 鉴别诊断：

• 肝硬化(肝炎后肝硬化、酒精性肝硬化、血吸虫性肝硬化)

• 肝前型门脉高压症

• 右心衰竭、结核性腹膜炎和癌肿引起的腹水
  

• 保守治疗

• 对急性血栓形成病例及对某些病因所致者治疗有效，包括溶、类固醇、针对病因的治疗、中医中药和对症治疗(如保肝、利尿)。

• 手术治疗：传统的手术治疗和微创的介入治疗

• 目前首选介入法或介入与手术联合法。

• 微创治疗为治疗局限性或早期病变的主要手段。

• 手术方法：

• 根治性矫治术；

• 间接减压术，包括腹膜腔-颈内静脉转流术和胸导管-颈内静脉重新吻合术；

• 断流术(包括经食管镜硬化剂治疗食道静脉曲张及出血)；

• 各种促进侧枝循环的手术，如脾肺固定术；

• 直接减压术，包括各型肠系膜上静脉或/和下腔静脉与右心房或颈内或无名静脉之间的转流术；

• 肝移植术。

终末期病人恶液质状态

肠房转流术

肠房转流术后，现在随访14年

六个月后复查

术后18个月

• 早诊断，早治疗，制定治疗方案秉承个体化原则。

• 解除或缓解门脉高压是重中之重。

• 微创介入是趋势，但分流手术、根治性手术依然具有不可替代地位。

• 儿童是一个特殊的群体，可选择分期手术，为后续治疗赢得时间。

• 密切随访、及时干预是获得长期良好预后的保障。

• 病因学的探究对于从根本上解决布加综合征这类顽疾尤为重要

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