CEC 2025 | 张小明教授：布加综合征治疗进展

演讲题目：

《布加综合征治疗进展》

单位：

北京大学人民医院

【病因与分型】纠正传统误区

传统教科书描述下腔静脉隔膜多位于肝静脉开口上方，认为这样才能阻塞肝静脉。然而，术中直视下观察发现：

隔膜多数位于肝静脉开口下方，所谓“肝静脉阻塞”其实多为扩张的副肝静脉，真正的肝静脉开口可能并未被隔膜直接覆盖。

既往分型中的下腔静脉狭窄几乎均为继发性——由肿大的肝脏压迫所致，并非原发性血管壁病变。

节段性闭塞并非真正的“节段性”，切开后可见要么是隔膜，要么是一段血栓，没有无病变的节段性管壁异常。

隔膜可以后天形成，且可存在多个（下腔静脉及肝静脉双隔膜多见）。

下腔静脉附壁血栓可阻塞肝静脉出口，形成类似隔膜的外观。

这些观察提示：我们需要重新审视BCS的分型标准，尤其是那些基于影像学而未经手术证实的“节段性闭塞”或“原发性狭窄”的诊断。

【治疗方式演进】从药物到介入再到外科手术

BCS的治疗经历了以下阶段：

介入治疗优先，但并非万能。 以下情况仍需外科手术：

• 隔膜合并新鲜血栓，尤其血栓延伸至右心房（溶栓或介入可能导致栓塞脱落）

• 下腔静脉长段闭塞

• 介入治疗失败（如支架脱落至心脏）

• 下腔静脉占位性病变（如肿瘤）

【传统外科手术的局限】

• 分流/转流术：姑息性，未去除病变，远期通畅率低，肝性脑病风险高。

• 肝移植：远期生存率高，但供体短缺，等待时间长。

• 传统根治术：视野局限（仅显露右心房一段），术中出血量大（可达8000 ml），且易残留病变。

因此，需要一种既能彻底切除病变、又符合生理、且出血可控的手术方式。

【肝段下腔静脉全程显露的布加综合征根治术】

手术核心步骤

采用双向游离技术：

经第6或第7肋间开胸，打开心包，暴露肝上段下腔静脉。

切开膈肌，向上游离至右心房，向下游离至肾上段下腔静脉。

右心房插管连接体外循环吸引器，术野出血被同步回输入右心房。

全程显露肝段下腔静脉后壁，直视下切除隔膜、血栓或取出异位支架。

【六大优势与创新】

优势一：切彻底

可切除范围包括：

• 肝下段下腔静脉隔膜

• 下腔静脉双隔膜

• 隔膜远端继发血栓

• 突入右心房的下腔静脉支架

• 直视下无残留，避免二次手术。

优势二：符生理

直接恢复下腔静脉原有的解剖结构，实现顺肝回心血流——血液先经肝脏处理再回流入心脏，避免了非生理性分流导致的肝性脑病等严重并发症。

优势三：少出血

体外循环辅助下的右心耳插管法：

• 术野出血由术者控制的吸引器吸入，同步回输至右心房。

• 无需新增切口建立体外循环。

• 实现“出多少血，同步回输多少血”，极大减少失血。

优势四：探病因

术中直接观察和病理分析带来了对BCS病因的全新认识：

• 观察到血栓向隔膜演变的迹象：附壁血栓逐渐机化、纤维化，最终形成隔膜。

• 复发病例可见新生隔膜（例如：原为下腔静脉血栓，7年后复发为隔膜）。

病理与细胞因子证据：

• 隔膜组织和血栓组织在光镜下具有相似的细胞成分（纤维母细胞、炎细胞、血管增生、纤维组织增生等）。

• 两者均高表达TGFβR、PDGFR、ET-1、FⅧ-rAg、铁蛋白等，与正常血管壁显著不同。

优势五：拓指征

该术式也被应用于下腔静脉占位性病变（如肿瘤侵犯下腔静脉并延伸至右心房），为部分晚期患者提供了手术切除机会。

优势六：好疗效

83例经胸BCS根治术的5年随访数据：

• 技术成功率96.4%（完成手术+临床症状缓解+肝功能改善）

• 1、3、5年肝静脉累积通畅率96.7%、90%、83.3%

• 1、3、5年下腔静脉累积通畅率86.7%、71.7%、68.3%

• 随访期间10例患者死亡，8例为终末期肝病所致，2例位置

• 1、3、5年生存率为91%、90%、87%

• 下腔静脉隔膜的患者术后再狭窄率更高

• 术后华法林服用时间不足12 个月的患者再狭窄率高。

• 与其他治疗方式（介入、分流、肝移植）相比，该根治术的远期通畅率和生存率均具优势

【病因学总结】

基于以上手术发现及病理、分子检测，BCS的病因学观点已发生转变：

• 从“先天性隔膜”转向“后天获得性”：平均发病年龄30多岁，不支持先天畸形；术中可见新生隔膜；病理及细胞因子不支持血管壁来源。

• 隔膜是血栓机化的终末产物：附壁血栓堵塞肝静脉出口 → 机化、纤维化、玻璃样变、钙化 → 形成隔膜。

下腔静脉壁增厚类似动脉壁，提示既往存在炎症及血栓吸收过程。

李天晓等研究发现隔膜组织中TGFβR、PDGFR、FGFR、ET-1的表达明显高于正常血管壁组织。

我们推测，如若隔膜组织是先天形成，血管壁成分应与隔膜组织较为相近，而血栓成分应与隔膜组织有较大差异，但结果与之恰恰相反，即隔膜组织与血栓所含某些细胞因子基本一致，而与血管壁中所含某些细胞因子相去甚远。

【结 论】